Qu’est-ce que le «syndrome de l’homme raide», la maladie rarissime dont souffre Céline Dion ?

La star internationale de la chanson Céline Dion a annoncé ce vendredi qu’elle annulait tous ses concerts prévus jusqu’en avril 2024. En cause : la maladie neurologique rare dont elle souffre, appelée le «syndrome de l’homme raide». «Je me donne beaucoup de peine pour retrouver mes forces, mais les tournées peuvent être très difficiles (…) Il vaut mieux que nous annulions tout maintenant, jusqu’à ce que je sois vraiment prête à remonter sur scène», a déclaré la chanteuse de 55 ans, qui indique poursuivre son traitement.

Du fait de cette pathologie, qui touche une à deux personnes sur un million, la chanteuse canadienne rencontre des difficultés pour marcher et utiliser ses cordes vocales comme elle le souhaiterait, avait-elle expliqué en décembre sur les réseaux sociaux. Cette maladie se soigne-t-elle ? À quoi est-elle due ? Tour d’horizon des connaissances médicales actuelles sur la question.

Le syndrome de l’homme raide, également appelé syndrome de Moersch et Woltman du nom des scientifiques qui l’ont identifié en 1956, touche l’adulte, hommes et femmes à parts égales. Les symptômes, principalement une contraction persistante de certains muscles, évoluent de façon insidieuse et fluctuante pendant des années, avec un pic de l’incidence vers 45 ans. Du fait de la méconnaissance de cette maladie rare, aux apparences potentiellement trompeuses pour les médecins, les patients connaissent souvent une errance médicale avant que le diagnostic ne soit posé.

«Une raideur très inhabituelle»

La raideur évoquée dans le nom trouve son origine dans la contraction continue de certains muscles au niveau du tronc et de la racine des membres, qui gênent les patients pour marcher ou bouger. « On observe chez ces patients une raideur très inhabituelle, témoigne le Dr Carole Henry, neurologue et cheffe de service au centre hospitalier de Saint-Denis. Les muscles ne sont pas faibles ni vraiment bloqués mais ils sont stimulés en permanence par les nerfs». Une raideur différente en cela de celles causées par l’arthrose, les lésions du cerveau ou de la moelle, ou la maladie de Parkinson. La contraction perdure même quand le patient tente de se relâcher, induisant une invalidité de plus en plus grande. Elle épargne en revanche généralement le visage et les muscles « distaux » (jambes, avant-bras) et cesse pendant le sommeil.

Le malade souffre en outre de spasmes musculaires, déclenchés par divers stimuli (bruits forts ou soudains, émotions comme la peur…). Ces spasmes, douloureux, peuvent occasionner des chutes sévères et des fractures. « La maladie peut être très handicapante après plusieurs années d’évolution. L’une des rares malades que j’ai croisées dans ma carrière ne pouvait pas marcher plus de 2-3 pas au moment où elle a été diagnostiquée et les spasmes de ses muscles thoraciques la gênaient pour respirer, causant un manque d’oxygène transitoire », témoigne le Dr Henry. Parfois, le patient n’est atteint que d’un côté du corps, ou sur un seul membre.

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Des traitements imparfaits

On sait désormais que le syndrome de l’homme raide est une maladie auto-immune. Chez la majorité des patients, on retrouve un taux élevé d’autoanticorps anti-GAD qui diminuent le taux de GABA, un neurotransmetteur participant au contrôle des neurones moteurs. Le syndrome de l’homme raide est souvent associé à d’autres maladies auto-immunes (comme c’est souvent le cas avec cette famille de maladies) – un diabète de type 1 par exemple. Le syndrome peut aussi résulter « d’une auto-immunité consécutive à la réaction du corps contre un cancer : on appelle cela syndrome paranéoplasique », explique Carole Henry.

Le traitement repose sur la prise de benzodiazépines (comme le diazépam) à fortes doses, ou le baclofène (un myorelaxant). « Mais ce n’est pas toujours parfaitement efficace. Nos patients peuvent rester gênés à des degrés variables par la raideur ou des douleurs », souligne le Dr Henry. Même constat pour les médicaments visant à bloquer les anticorps, comme les immunoglobulines en perfusion, ou pour empêcher d’en fabriquer – les biothérapies dirigées contre les lymphocytes B. « L’évolution est longue et, si l’aggravation peut être stoppée, l’amélioration est souvent incomplète », résumait en 2013 dans Pratique neurologique le Dr Thomas De Broucker , du même centre hospitalier de Saint-Denis. Le Dr Henry précise toutefois : « A l’hôpital, nous ne voyons que les cas les plus graves. Il y a sans doute beaucoup de malades moins graves et jamais diagnostiqués.»

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